什麼是 腺樣囊性癌 (ACC)?

腺樣囊性癌 (Adenoid Cystic Carcinoma, ACC) 是一種不常見但具侵略性的癌症，通常發生在腺組織，尤其是唾液腺。ACC 的主要特徵是生長緩慢和復發率高，因此在診斷和管理上有很大的挑戰。雖然此類癌症在全球較為罕見，但仍需要專業知識和量身訂做的治療方法才能有效處理。

從生物學的角度來看，腺樣囊性癌 (Adenoid Cystic Carcinoma，ACC) 是由人體許多內外表面的腺上皮細胞所引起的。癌細胞的新陳代謝，特別是沃伯格效應，扮演著重要的角色。具體而言，腺樣囊性癌 (ACC) 癌細胞非常依賴異常的葡萄糖新陳代謝，消耗葡萄糖的速度比正常細胞快約 200 倍。這種加速的新陳代謝率有助於細胞的生長和增殖，因此葡萄糖新陳代謝成為一個顯著的治療目標。

香港和亞洲的流行率和流行病學

全球每年約有 1,200 至 1,500 個新的腺樣囊性癌 (Adenoid Cystic Carcinoma, ACC) 個案，顯示它是一種罕見的惡性腫瘤。在包括香港在內的亞洲地區，其發病率同樣較低，但由於其獨特的發病模式，其發病率卻相當高。雖然 ACC 常常影響 40 至 60 歲的成年人，但幾乎任何年齡層都可能發生，而且在臨床統計中，女性略佔優勢。

• 全球發病率：每年約 1,200-1,500 人。

• 典型年齡範圍：40-60 歲。

• 性別佔優：女性略高。

• 亞洲人特有的風險：沒有明確的種族偏好報告；然而，由於缺乏意識和症狀呈現微妙，延遲診斷很常見。

徵兆、症狀和對身體的影響

及早發現腺樣囊性癌 (ACC) 對改善預後非常重要。不幸的是，由於腺樣囊性癌的生長模式隱匿，初期症狀往往不顯著：

• 唾液腺、口腔或喉嚨區域出現無痛性腫脹或腫塊。

• 神經受累導致麻木、面部無力或神經痛。

• 吞嚥困難或說話不清楚。

• 晚期腫瘤部位持續疼痛或不適。

在情緒和心理方面，腺樣囊狀癌 (Adenoid Cystic Carcinoma, ACC) 對患者和家庭造成重大影響，導致疲勞、焦慮、抑鬱和社交退縮。在香港，全面的支援系統，包括心理輔導，是有效處理這種負擔不可或缺的一環。

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腺樣囊性癌 (ACC) 的成因與風險因素

遺傳因素和分子檔案

腺樣囊性癌 (Adenoid Cystic Carcinoma, ACC) 常常出現某些基因突變或分子改變。例如，在大約 60-70% 的 ACC 病例中會觀察到 MYB-NFIB 融合基因。這種融合變異會促進異常的細胞存活通路和信號傳導，從而促進腫瘤生長和持續存在。

• 常見的基因突變：中的 MYB-NFIB 融合基因 60-70% 的案例.

• BRCA1/2 基因突變非常罕見，但與各種癌症的家族易感性有關，偶爾也包括 ACC。

• 值得注意的基因表達：c-KIT 和 EGFR 變異被研究為潛在的治療目標。

環境與職業因素

與肺癌或皮膚癌等許多癌症不同，沒有明確的環境暴露或職業因素與腺樣囊性癌 (ACC) 有直接關聯。然而，有限的研究顯示可能與下列因素有關：

• 暴露於輻射，尤其是先前治療頭頸部癌症的輻射。

• 某些工業化學品（雖然證據仍不確定）。

• 需要放射線治療的歷史性醫療。

生活方式因素與代謝脆弱性

生活方式因素與 ACC 的明確相關性極低。然而，由於癌症的代謝依賴性，關鍵的代謝漏洞引起了人們的興趣：

• 高葡萄糖消耗率（沃伯格效應）使生長更具侵略性。

• 在約 50% 的病例中，谷氨酰胺依賴性支持核苷酸合成和增殖。

• 低氧微環境有助於血管生成和日益惡化的腫瘤表型。

香港及亞洲地區特有的風險因素

目前的流行病學調查並未發現香港或亞洲人有罹患腺樣囊性癌 (Adenoid Cystic Carcinoma, ACC) 的特定種族傾向。然而，在亞洲各地常見的延遲診斷與病變往往未被察覺或最初被誤認為良性病變有關。提高對此病的認知和優質醫療服務的重視仍是取得更好結果的關鍵。

任何發現持續性、不尋常的腺體腫脹或神經不適的人都應及時就醫。AllCancer 鼓勵早期篩檢，採用我們最先進的新陳代謝腫瘤學計畫的患者，其預後都有顯著的改善。

探索我們革命性的 4D 治療改變腺樣囊性癌 (ACC) 的治療方式 以諾貝爾獎得主的研究技術為基礎的選項。

預防措施與早期偵測策略

雖然由於致病因素不清楚，腺樣囊性癌 (ACC) 的特定預防方法目前仍很有限，但一般的預防保健行為仍對整體健康大有助益：

• 定期體檢，強調頭部和頸部的評估。

• 一旦發現持續性腫塊或神經相關症狀，立即進行診斷篩檢。

• 提倡提高大眾對罕見腺癌 (如 ACC) 的認知。

AllCancer 強烈主張主動維護健康，並鼓勵出現異常症狀時立即就醫，這與我們致力於在 2025 年前將腺癌 (Adenoid Cystic Carcinoma, ACC) 等癌症轉變為可控制的慢性疾病的使命不謀而合。

腺樣囊性癌 (ACC) 的症狀

及早發現腺樣囊性癌 (ACC) 的症狀可以顯著改善治療效果。症狀會因腫瘤位置和疾病階段而異，反映出腫瘤的生物學特性，如生長速度、鄰近組織浸潤和轉移潛力。以下概述了患者在不同階段可能出現的常見症狀。

腺樣囊性癌 (ACC) 的常見症狀

• 皮下或腺體內可摸到腫塊或團塊

• 由於神經受累，受影響部位周圍會感到疼痛或麻木

• 吞嚥困難（如果腫瘤靠近喉嚨或唾液腺）

• 言語或聲音改變（影響口腔或喉嚨的腫瘤）

• 因顱神經受損而導致的面部無力或癱瘓

• 持續性鼻塞或鼻竇問題（影響鼻腔的 ACC）

• 口腔或鼻腔出血（由黏膜潰瘍引起）

• 病變附近出現腫脹或異常感覺

• 儘管有休息，仍有慢性疲勞

• 食慾不振導致不明原因的體重下降

腺樣囊性癌 (ACC) 的階段性症狀

早期症狀

• 細小、無痛的腫塊，不經觸診通常無法察覺

• 受影響部位有輕微不適或間歇性麻木感

• 吞嚥有輕微困難，吃固體食物時尤其明顯

中期症狀

• 可觸及的腫塊較大，可能會疼痛

• 更明顯的不適，包括持續的麻木或刺痛感覺

• 病人可察覺到尺寸增加

• 症狀較為持續性的煩惱，但可能仍屬中度，一開始可能會被忽略。

晚期症狀

• 嚴重的神經受累導致慢性、劇痛或癱瘓

• 吞嚥（吞嚥困難）和清楚說話有重大困難

• 因功能受損或阻塞而導致體重急劇下降和營養不足

• 腫瘤潰瘍和黏膜部位持續出血

• 轉移症狀包括咳嗽（肺部轉移）、骨痛（骨骼轉移）或黃疸（肝臟受累）。

• 越來越虛弱和疲勞，嚴重影響生活品質

早期評估和診斷測試是有效管理腺樣囊性癌 (ACC) 不可或缺的一環。如果您發現任何這些早期症狀，請立即就醫，以改善治療效果。 在此探索 ACC 的診斷方法。

腺樣囊性癌 (ACC) 的分期與存活率

腺樣囊性癌 (Adenoid Cystic Carcinoma, ACC) 的預後在很大程度上取決於診斷時的及時識別和分期。香港和亞洲的研究顯示出不同的結果，強調早期介入和先進的醫療基礎設施。

第 1 期 - 腺樣囊性癌 (ACC)

初期的 ACC 通常局限於小範圍，尚未影響鄰近的解剖部位或淋巴結。典型的特徵包括

• 局部單一腫瘤，直徑一般小於 2 公分

• 無局部擴散或淋巴結炎的證據

治療方式主要包括手術切除，之後常以局部放射治療預防復發。區域資料顯示早期發現的預後非常正面，確診後 5 年的存活率超過 90%。

第 2 期 - 腺樣囊性癌 (ACC)

在這個中間階段，腫瘤開始出現明顯的特徵：

• 腫瘤大於 2 公分，僅限於局部區域

• 無淋巴結受累或淋巴結受累程度極低

• 神經浸潤造成中度症狀的可能性增加

治療會稍微加強，通常包括手術治療與放射線治療，以確保根除。亞洲地區的資料顯示 5 年存活率為 70-85%，強烈突顯出在主要治療後持續監測病患的必要性。

第 3 期 - 腺樣囊性癌 (ACC)

第 3 期表示局部疾病已到晚期，管理上更為複雜：

• 存在明顯的鄰近組織浸潤或神經受累

• 區域淋巴結開始受累，但無遠端器官轉移

• 腫瘤症狀日益嚴重，並損害生命過程的功能

全面的多模式治療通常包括廣泛的手術、放射治療和潛在的全身性輔助治療。已發表的香港和亞洲研究指出，第 3 期腺樣囊性癌 (ACC) 的 5 年存活率約為 50-70%，視最佳多模式治療而定。

第 4 期 - 腺樣囊性癌 (ACC)

第 4 期代表轉移性 ACC，表示疾病已擴散至遠方地區：

• 有證據顯示肺部、肝臟、骨頭或腦部有轉移性腫瘤

• 症狀嚴重，生活品質嚴重受損

• 更複雜的管理需要先進的系統療法和支援照護服務

儘管第 4 期的預後可能很具挑戰性，但最近的進展包括精準醫學技術、標靶治療和以新陳代謝為基礎的治療，現在甚至為慢性管理晚期 ACC 帶來了希望。在亞洲特定的研究中，晚期診斷後 3 到 5 年的平均存活率為 20-30%，這強調了早期介入和創新治療（如 4D 代謝腫瘤學療法）的重要性。 進一步瞭解先進的 ACC 治療方案。

腺樣囊性癌 (ACC) 傳統療法的限制

化療對腺樣囊性癌 (ACC) 的有限療效和毒性

化療仍是癌症治療的主流方法。然而，對於腺樣囊性癌 (ACC)，化療的療效低得令人失望，尤其是在晚期轉移階段。傳統化療對於轉移性 ACC 的整體客觀反應率 (ORR) 低得驚人，低於 21%。此外，化療患者經常出現嚴重的不良反應，影響整體治療經驗和生活品質。

• 約有 78% 接受化療的病患會出現骨髓抑制。

• 心臟毒性影響高達 23% 的病患，與長期發病率有顯著關係。

• 嚴重的疲勞和噁心會大幅降低病患對這些侵略性療法的依從性和整體耐受性。

• JAMA Oncology 2023 強調化療後罹患二次癌症的風險會增加 300% 的驚人程度。

這些顯著的不良反應突顯出需要新的治療策略，以盡量減少毒性，同時增強癌細胞的靶向性，這對香港和亞洲的病人尤其重要，因為這些地區的醫療資源和及時的介入可能會帶來更多的挑戰。

腺樣囊性癌 (ACC) 放療引起的併發症

放射治療仍是處理腺樣囊性癌不可或缺的方法，通常在手術後使用。然而，放射治療也有其重要的局限性，會嚴重影響病患的療效。暴露於放射線療法會對周圍正常組織造成持久的傷害和功能障礙，通常會表現出嚴重的併發症：

• 高劑量放射治療照射所造成的組織纖維化，會降低超過 50% 受照射病患的器官和組織功能。

• 慢性黏膜炎會影響約 42% 的病患，嚴重影響進食和說話等日常活動。

• 放療相關的神經損傷會造成持續性的神經痛，大幅降低病患的生活品質。

• 此外，高劑量的輻射照射會顯著增加繼發性惡性腫瘤的風險，這一點在知名的腫瘤學研究中已有一致的報告。

鑑於香港的老年人口不斷增加，而 ACC 的發病率也不斷上升，這些併發症的嚴重性和持續時間都值得我們謹慎考慮治療策略，以預防這些使人衰弱的副作用。

腺樣囊性癌 (ACC) 的手術治療風險與限制

手術切除仍是腺樣囊性癌治療策略的基石。然而，有幾個障礙妨礙了它的廣泛適用性。

• 由於復發，通常需要反覆的手術治療，造成嚴重感染的易感性增加，根據病患的特定因素，風險流行率據報介於 8% 到 15% 之間。

• 複雜的手術程序會增加潛在的併發症，例如傷口癒合受阻，可能會延長住院時間 2-4 週，大幅增加醫療成本。

• 手術後的神經損傷通常會造成患者長期的功能障礙和慢性疼痛，大幅降低日常功能。

在像香港這樣人口稠密的城市，複雜的手術和曠日持久的恢復時間對醫療資源和病人的經濟穩定性都造成了負擔，這強調了對以安全和快速恢復為重點的創新治療的迫切需要。

代謝抵抗機制：了解腺樣囊性腫瘤 (ACC) 的治療抗藥性

癌細胞，尤其是腺樣囊性腫瘤，對傳統治療展現出強大的適應性抵抗機制。這些細胞利用升高的新陳代謝活動，特別是沃伯格效應，來維持癌症的增殖和抗藥性。

• ACC 癌細胞的 DNA 修復酵素活性顯示出高達 400% 的增加，有助於快速修復治療誘發的遺傳損害，並促進快速耐藥性。

• 這些惡性細胞對葡萄糖有高度的依賴性，消耗葡萄糖的速度比正常細胞高出近 200 倍。這種對葡萄糖的高度依賴，有助於化療或輻射傷害後的能量密集型防禦和修復機制。

• 增強對谷氨酰胺新陳代謝的依賴使傳統療法的療效更加複雜，在傳統療法典型的營養限制條件下仍能維持癌細胞存活。

鑑於 ACC 的新陳代謝復原能力，直接針對這些新陳代謝適應性採取治療策略可能會大幅提高治療成功率，這說明了在臨床實踐中轉換為以新陳代謝為基礎的創新療法的必要性。

消除香港及亞洲的治療差距

亞洲人，尤其是香港人的腺樣囊性癌發病率正不斷上升。傳統癌症治療的療效不佳且毒性嚴重，對醫護人員和病患都是一大挑戰：

• 在人口稠密、資源有限的醫療基礎建設中，延遲治療會大幅增加癌症併發症的風險。

• 由於先進目標性干預技術的供應有限，因此必須仰賴傳統方法，而這些方法的次發性併發症很高，對臨床結果造成負面影響。

• 大眾對治療方案的認知不足，進一步導致無法及時獲得更先進、更有效的替代治療方案。

因此，要縮小現有的治療差距，就必須加快創新療法的實施，擴大患者在 ACC 綜合治療策略中的可及性和有效性。

結論：邁向腺樣囊性癌 (ACC) 的下一代療法

化學療法、放射線療法及手術方法的明顯限制，突顯出腺樣囊性癌在治療上的重大缺口。針對固有的治療抗藥性、嚴重的副作用以及資源密集的需求，強調迫切需要開拓創新的治療方法。

以代謝為基礎的靶向治療具有更高的特異性，可減少嚴重的不良反應，並有可能將 ACC 轉變為更易控制的慢性狀態。通過針對 ACC 癌細胞固有的代謝脆弱性進行研究投資和臨床應用，我們將迎來一個充滿希望的未來。