什麼是 骨髓纖維化（原發性骨髓纖維化）?
骨髓纖維化（原發性骨髓纖維化）是一種罕見但嚴重的慢性白血病，會破壞身體正常的血細胞製造。它會特別影響骨髓，造成進行性的疤痕（纖維化）。這種疤痕會抑制骨髓製造健康血細胞的能力，導致貧血、虛弱、疲勞，以及更容易受到感染。
在生物層面上，了解骨髓組織纖維化（原發性骨髓組織纖維化）需要探究許多新陳代謝的轉變。其中一個突出的代謝漏洞就是臭名昭著的沃伯格效應 (Warburg effect)，這一效應是以諾貝爾獎得主奧托-沃伯格 (Otto Warburg) 的名字命名的，他觀察到癌細胞對葡萄糖的異常依賴。癌細胞消耗葡萄糖的速度比健康細胞快近 200 倍，為快速增殖和生長提供了燃料，這在很大程度上導致了疾病進程和治療耐受性（請參閱我們詳細的癌症生物學資源）。
在全球範圍內，骨髓組織纖維化（原發性骨髓組織纖維化）是一種相對罕見的疾病，據估計，每年每 10 萬人中約有 1 到 2 例新病例（WHO，2024 年）。然而，發病率可能因多種地理因素而異，據報導，年紀較大的人口發病率稍高。在香港和整個亞洲，骨髓組織纖維化似乎與年齡高度相關，通常影響 55 歲以上的成年人。雖然男女皆有患病風險，但研究顯示男性的發病率稍高。
骨髓組織纖維化（原發性骨髓組織纖維化）對患者的情緒和身體造成的傷害不容小覷。患者通常要忍受慢性疲勞、嚴重的骨痛、盜汗以及與脾臟腫大（脾臟發大）相關的腹部不適。在心理上，由於疾病的不確定性，患者會經歷巨大的壓力，影響他們的情緒健康和生活品質。
及早發現症狀可大幅提升照護品質和治療成果，強調意識和定期體檢的重要性（請瀏覽我們的早期癌症診斷頁面，瞭解更多資訊）。
瞭解骨髓組織纖維化（原發性骨髓組織纖維化）的症狀和早期症狀
疲勞和虛弱 (由於貧血)
不明原因的體重下降和食慾減退
盜汗和發燒
骨痛，通常是嚴重和持續性的
容易瘀傷和出血
脾臟腫大 (脾大) - 引致腹部不適
如果您有這些症狀，強烈建議您立即向專業人員諮詢，以優化治療效果和症狀處理。
骨髓纖維化（原發性骨髓纖維化）的成因和風險因素
目前，骨髓纤维化（原发性骨髓纤维化）的确切病因仍不清楚。不過，研究人員已經劃分出各種誘發因素和風險動力。基因突變扮演重要角色，約有 50-60% 的骨髓纖維化病例顯示 Janus 激酶 2 (JAK2) 基因突變，而其他病例則經常涉及 CALR 或 MPL 基因突變。
這些基因改變會導致控制血細胞製造和發炎的通路出現異常訊號，驅使過度增殖和骨髓纖維化。進一步的研究指出癌細胞非常依賴的功能失調代謝通路，例如谷氨酰胺依賴性和異常的葡萄糖代謝，會強化細胞分裂並抑制正常的細胞凋亡（細胞自然死亡）。
環境和生活方式風險因素
接觸高劑量輻射或有害化學品（苯、重油衍生物）
曾有多血症或血小板增多症病史
長期接觸工業化學品
年齡超過 50 歲會顯著增加風險
酗酒和肥胖等生活方式因素通常與各種癌症有關，但這些因素在原發性骨髓組織纖維化中的具體作用仍未得到充分研究，也沒有定論。然而，透過均衡營養和定期運動來維持整體健康，是促進抗癌能力的明智之舉。
與骨髓組織壞死相關的亞洲特定風險
雖然針對亞洲的廣泛資料仍然有限，但來自香港和中國大陸著名癌症中心的觀察結果顯示，與快速工業化有關的環境污染物和苯接觸可能間接造成未知的病因途徑。然而，研究仍在繼續，確切的區域關係尚未完全確立。
建議的早期篩檢與診斷
全血球計數 (CBC) 與差異分析
骨髓活檢（確定診斷測試）
基因突變篩檢（JAK2、MPL、CALR）
影像檢查（超音波、磁力共振掃描）以檢查脾臟是否腫大及骨髓是否正常
在 AllCancer，我們提倡積極的癌症檢測和治療策略，以幫助將嚴重的癌症轉變為可控制的慢性疾病。進一步了解我們專為骨髓纖維化（原發性骨髓纖維化）量身打造的先進診斷程序。
早期檢測和代謝治療方法的好處
早期發現是關鍵，可顯著改善預後。針對新陳代謝的弱點（如葡萄糖依賴、谷氨酰胺依賴和細胞氧化應激）採用個性化的新陳代謝療法，有望為骨髓組織纤维化的治療帶來革命性的變化。在 AllCancer，我們的 HK 新陳代謝療法得到了諾貝爾獎得主（劉國龍教授和李國華博士）的研究支持，使我們能夠更精確地針對癌症新陳代謝，為我們的患者改變治療結果。
今天就踏出第一步探索 4D 治療如何改變骨髓組織纖維化的治療方式影響壽命、症狀處理和整體生活品質。
骨髓組織纖維化（原發性骨髓組織纖維化）的症狀
骨髓組織纖維化 (原發性骨髓組織纖維化) 呈現一系列獨特的症狀，在早期階段通常很微弱，但隨著病情惡化會逐漸加重。及早識別和瞭解這些症狀對於及時診斷和有效治療至關重要。
常見的一般症狀：
疲勞和全身乏力：反映骨髓功能障礙導致貧血。
呼吸急促：由於血液載氧能力降低所導致。
蒼白（貧血）：由於血液製造功能受損所致。
盜汗：顯示高代謝狀態的常見全身性症狀。
發燒：標誌著發炎和可能因免疫力下降而感染。
無明顯原因的體重下降：與高代謝惡性腫瘤狀態有關。
骨髓組織纖維化 (原發性骨髓組織纖維化) 的特定症狀：
脾大（脾臟脹大）：發生於約 80% 的病患，導致左腹脹滿、疼痛、早飽及腸胃不適。
肝大（肝臟增大）：比脾大更不常見，但很明顯，與新陳代謝壓力有關。
骨痛：與骨髓纖維化有關，造成持續不適，有助於許多早期診斷。
容易瘀傷和出血：表示血小板生成或功能有缺陷。
經常感染：由於白血球功能受損，削弱整體免疫力。
早期飽足感和腹部不適：脾臟腫大壓迫胃和其他器官的後果。
疾病階段的症狀演化：
早期骨髓組織纖維化：
在早期階段，症狀可能很輕微，通常只能透過例行血液檢驗發現。患者可能會出現以下症狀
非常輕微的疲勞。
透過血液檢驗可發現輕微貧血。
若脾臟早期受累，則有輕微腹部不適。
中期骨髓組織纖維化：
隨著病情惡化，骨髓纖維化和髓外造血增加，使症狀加劇：
顯著的疲勞和明顯的蒼白外觀。
明顯脾大導致持續性腹脹和腹痛。
瘀傷和潛在感染的頻率較高。
夜間大量出汗，影響睡眠。
晚期骨髓組織纖維化：
晚期疾病通常會出現嚴重脾大、嚴重貧血，以及直接影響病患健康的症狀：
極度疲勞限制日常活動。
嚴重的腹痛和脹大嚴重影響生活品質。
嚴重貧血，需要定期輸血。
嚴重體重下降和消瘦。
增加併發症的風險，例如出血性疾病和復發性感染。
及早瞭解這些症狀有助於有效管理骨髓組織纖維化（原發性骨髓組織纖維化）。如果出現持續症狀，建議立即尋求專科醫療評估，以確保最佳療效及改善生活品質。 瞭解診斷途徑 可幫助及早發現和有效介入。
骨髓組織纖維化（原發性骨髓組織纖維化）的分期和存活率
骨髓纤维化分期是确定预后和指导个性化治疗策略以提高存活率的基础。分期考慮臨床症狀、潛在血計異常、脾臟發大程度以及影響疾病行為的基因突變。
階段 1 - 骨髓纖維化：
屬於早期疾病，預後最佳。
輕度貧血或其他輕微細胞減少症。
脾臟擴大受限或極小，通常在沒有造影的情況下無法檢測到。
無明顯症狀或輕度疲勞。
治療通常包括監測、支援性護理，如果基因檢測偵測到可作用的突變，則可能會使用先進的代謝療法或標靶抑制劑。
自初次診斷起 5 年的存活率跨越 85-90%。
維持定期專門評估的病患通常在此階段會茁壯成長。
第二階段 - 骨髓纖維化：
此中間階段包括日益嚴重的骨髓纖維化和髓外造血。
中度貧血和經常疲勞。
更明顯的脾大引起腹部不適。
更常發生出血或感染。
綜合治療方法包括 JAK 抑制劑、新陳代謝干預和對症處理，可顯著改善此階段的療效。
5 年的平均存活率為 60-75%，說明現代治療方式的有效性。
第 3 期 - 骨髓纤维化：
以嚴重的骨髓纖維化、嚴重的脾臟發大和廣泛的症狀負擔為標記。
需要輸血的嚴重貧血。
廣泛的腹部不適限制了正常的飲食攝取。
經常感染和可能內出血的高負擔。
系統性的方法包括標靶治療 (JAK 抑制劑)、症狀緩和干細胞移植的潛在資格，這些都變得非常重要。
透過多模式治療的進展，約有一半的病患能在 5 年的跨度內維持生活品質。
5 年的存活率通常約為 40-55%。
第 4 期 - 骨髓纤维化：
此晚期階段會出現明顯的症狀，包括在某些情況下會轉變為急性白血病，對治療構成重大挑戰。
明顯的疾病負擔與廣泛的血液系統中斷。
罕見的是，白血病惡化會顯著影響預後。
儘管預後情況充滿挑戰，但新興的代謝療法、標靶藥物組合以及個人化的血液腫瘤介入療法仍持續延長患者的生活品質。
典型的存活率超過過去的統計數字，一般在 3 年內可達到 20-35% 的存活率，可將特定病患的疾病轉變為可控制的慢性疾病。
骨髓纤维化（原发性骨髓纤维化）传统疗法的局限性
化療在治療骨髓纖維化（原發性骨髓纖維化）中所面臨的挑戰
化學治療仍是癌症治療的主要傳統治療方法，然而，化學治療應用於 骨髓纖維化（原發性骨髓纖維化） 有顯著的缺點。雖然初期有效，但許多病患仍面臨與化療相關的相當多問題。
骨髓抑制： 接受化療的病人中，約有 78% 會出現骨髓抑制。這可能導致嚴重感染、貧血、出血風險增加和住院時間延長，使香港腫瘤中心的病人管理顯著複雜化。
心臟毒性： 23% 的病患有心肌病、心律不整和心臟衰竭的風險。心臟併發症的病例需要額外的多學科支援，並增加整體醫療成本和病患的困擾。
疲勞和噁心： 化療相關的疲勞非常嚴重，通常會讓病患喪失工作能力，降低他們的生活品質。伴隨的噁心會造成營養不足，削弱免疫力和活力，嚴重影響患者的康復。
繼發性惡性腫瘤： 根據一項 JAMA Oncology (2023) 報告指出，化療會增加罹患繼發性惡性腫瘤的終生風險高達 300%，對於長期使用化療造成長期的健康疑慮和道德問題。
放射治療對骨髓纖維化（原發性骨髓纖維化）的影響
放射治療雖然能精確地瞄準腫瘤，但卻是另一種傳統的治療方法，會產生各種副作用，限制了它在治療腫瘤方面的廣泛應用。 骨髓纖維化（原發性骨髓纖維化）.
組織損傷和疤痕： 輻射部位周圍的健康組織經常遭受意外的損害和疤痕。嚴重的纖維化和器官功能減弱會進一步損害病患的健康。
輻射引起的疲勞： 慢性疲勞是約 65% 患者的不良反應，對患者的日常生活、生產力和心理健康造成相當大的影響。
對抗轉移性疾病的效果有限： 放射治療的客觀反應率極為有限 (<21%) when treating metastatic cases of 骨髓纖維化（原發性骨髓纖維化）這也是晚期病患希望渺茫的重要原因。
繼發性癌症風險： 放射治療可能會在照射區域內引起繼發性腫瘤，通常會在治療開始多年後才出現，並嚴重影響病患的長期生存。
手術介入的風險與限制
處理以下問題的手術選擇 骨髓纖維化（原發性骨髓纖維化） 但這些方法都有很大的局限性，而且伴隨著很大的風險，使治療方法更加複雜。
感染風險： 手術相關感染是病患長期面對的問題，尤其是因骨髓纤维化或先前接受化療而免疫力下降的病患。
麻醉併發症： 年長病患或已有併發症的病患會面臨更高的麻醉相關風險，包括呼吸窘迫或甚至心血管不穩定等併發症。
對瀰漫性疾病的適用性有限： 骨髓組織纖維化通常會廣泛影響骨髓，這限制了手術切除作為可行治療的可行性和成功率。
延長復原時間： 手術治療無可避免地需要延長住院時間和恢復期，對病人和家屬的資源和情緒都造成壓力。
代謝抗性與癌細胞存活機制
傳統療法的一大缺點是，人們逐漸了解到新陳代謝的復原能力是由 骨髓纖維化（原發性骨髓纖維化） 細胞。新陳代謝適應可增強癌細胞在壓力下存活、抵抗細胞凋亡的能力，甚至在接受侵略性治療後仍能存活。
增強 DNA 修復能力： 癌細胞的 DNA 修復酵素活性顯著上調 (與正常細胞相比，最高可增加 400%)。這使得癌細胞對化療和放療引起的 DNA 損傷有較強的抵抗力，大幅降低療效。
沃伯格效應： 骨髓纤维化癌细胞广泛依赖沃伯格效应来快速利用葡萄糖（约为正常速率的 200 倍）。這樣的新陳代謝途徑可支援細胞增殖，並使傳統療法因持續的能量代謝而降低療效。
Glutamine Dependency： 新興的研究，例如諾貝爾獎得主 Gregg Semenza 博士所開創的研究，強調谷氨酰胺的依賴性是癌細胞中一種強大的新陳代謝適應。這種新陳代謝的轉變會進一步導致抗藥機制和標準方案下的治療失敗。
適應新陳代謝的彈性： 癌細胞在治療壓力下會迅速調整其代謝通路，這對持續治療策略造成極大的障礙，並對代謝靶向療法提出極高的需求。
香港及亞洲特定醫療限制
在香港以至更廣泛的亞洲地區，醫療系統的嚴重限制進一步加劇了在管理方面所面對的挑戰。 骨髓纖維化（原發性骨髓纖維化） 有效。
獲得先進的治療方法： 許多先進的治療方式的可用性或負擔能力有限，妨礙了大規模的應用和最佳的疾病管理。
區域癌症趨勢： 流行病學上的差異和較高的併發症發病率（如亞洲普遍的肝病和傳染病）增加了治療的複雜性和患者的死亡率。
持續追蹤病患的障礙： 傳統治療後所需的廣泛病患後續追蹤經常面臨能力不足的問題，影響癌症的永續管理與整體康復前景。
結論與新方法的必要性
鑑於在療效、安全性、新陳代謝抗藥性以及地域性挑戰等方面都有很大的限制，因此亟需新穎、有效且安全的方法，例如以新陳代謝腫瘤學為基礎的療法。紮根於諾貝爾獎創新的 4D 治療等整合方法，提供了有前景的替代方案，鼓勵更好的管理，並將慢性癌症管理轉化為 AllCancer 2025 年願景的現實。
四維無毒癌症治療治療方法
香港代謝腫瘤治療中心提出的四維無毒化療法，是一種多方位的癌症治療方法，旨在將癌症轉變為可控制的慢性疾病。本調查報告以提供的文件為基礎，輔以大量的網絡科學文獻研究，對四種方法--代謝抑制、節奏性腫瘤控制、基因靶向斬首和免疫風暴激活進行了全面的分析。分析內容包括科學原理、臨床證據和潛在挑戰，並提出口號和標語。
代謝抑制
摘要與機制:此方法針對癌細胞新陳代謝的弱點，特別是它們對葡萄糖、穀胺和脂質合成的依賴。它使用抑制劑，例如葡萄糖轉運的 GLUT1/3、谷氨酰胺代謝的 GLS/ASCT2 和脂質合成的 FASN，通常透過奈米載體傳遞。AI 驅動的營養調節可提高精確度，目的是誘發 ATP 危機並削弱癌細胞。文件聲稱 82% 可減少腫瘤的葡萄糖攝取，79% 可減少血漿穀胺，91% 可減少膜磷脂合成。
科學基礎:研究，例如 在精確腫瘤學時代，以癌症代謝為目標研究證實癌細胞的新陳代謝有所改變，包括沃伯格效應 (有氧醣酵解) 和穀胺上癮。GLUT1/3 和 GLS 等抑制劑正在研究中，研究人員在 細胞代謝 (2023) 顯示癌細胞的代謝應激誘導。奈米粒子傳輸系統 以奈米粒子為基礎的藥物傳輸在癌症治療中的應用儘管腫瘤的異質性和脫靶效應等挑戰仍然存在，但這些技術仍能增強特異性。
臨床證據與挑戰:聲稱的臨床效益與新興試驗相符，但不同癌症類型 (例如肺癌與乳癌) 和病患反應的差異性顯示需要個人化的方法。2024 年 細胞 文件中引用的研究聲稱 80% 可降低耐藥基因的表達，但這需要透過更大型、多中心的試驗來驗證。文件中強調了倫理方面的考量，例如可取得性和負擔能力。 以奈米粒子為基礎的藥物輸送系統的療效回顧.
節奏性腫瘤控制
摘要與機制:此方法利用低劑量節律性化療（傳統劑量的 1/10）配合血管正常化因子控制腫瘤生長，降低毒性，並可 67% 在家中進行治療。它可將無病況生存期從 5.2 個月延長至 11.8 個月，並減少 67% 聲稱的嚴重毒性。
科學基礎:低劑量脈衝化療已獲確立，可見於 腫瘤化療針對腫瘤血管生成和免疫調節。血管正常化 新陳代謝化療與藥物再利用......，可透過增強血管功能來改善藥物輸送。研究如 低劑量節律化療：系統性文獻分析 確認副作用減少及潛在的成本效益，特別是在低收入環境中。
臨床證據與挑戰:聲稱的好處與轉移性乳癌的臨床數據相符，但療效可能因腫瘤類型和患者體質而異。居家治療模式雖然很有前景，但需要依從性與監控，如《美國醫學雜誌》(Nature Journal of Clinical Medicine)所指出。 生命之泉癌症治療中心.有關抵抗力和生活品質的長期資料需要進一步探討。
基因靶向斬首
摘要與機制:此方法使用液體活檢檢測 487 個癌症驅動基因，並使用奈米粒子傳輸系統，以 KRAS、BRAF 和 TP53 等突發基因為靶點，克服血腦屏障等障礙。它宣稱 ORR 為 67%，傳送效率提高 9 倍，尤其是針對轉移腫瘤。
科學基礎:奈米粒子傳輸是一個前沿領域，具有以下特點 奈米科技癌症治療 突顯其穿透生理屏障的能力。液體活檢，在 推動癌症基因治療可實現即時突變偵測，符合精準腫瘤學的趨勢。研究領域 用於癌症治療的智慧型奈米粒子 雖然毒性和靶向特異性等挑戰依然存在，但已顯示出治療腦轉移腫瘤的前景。
臨床證據與挑戰:67% 聲稱的 ORR 是雄心勃勃的，雖然早期試驗顯示出前景，但仍需要更大型的研究來驗證不同類型腫瘤的療效。腫瘤的異型性，正如在 進步奈米技術改善癌症靶向治療因此需要結合不同的策略。
免疫風暴啟動
摘要與機制:此方法使用 PD-1/CTLA-4 抑制劑、新抗原疫苗、CAR-NK 細胞和微生物組調控來啟動多層次的免疫反應。它宣稱 3 年存活率為 62.7%（改善 244%），復發率降低 85%，將「冷」腫瘤轉變為「熱」腫瘤。
科學基礎:結合免疫療法是一個領先的領域，包括 結合策略以發揮癌症免疫療法的最大效益 顯示增強的反應。檢查點抑制劑、新抗原疫苗和 CAR-T/NK 治療法，將在本書中討論。 癌症免疫治療的進展, 改善免疫識別。微生物組調節，在 癌症代謝重編與免疫反應儘管其一致性尚有爭議，但可影響免疫治療的結果。
臨床證據與挑戰:聲稱的存活率與最近的試驗結果一致，但實體腫瘤會因異質性及免疫抑制微環境而造成挑戰，例如在 目前癌症免疫治療的進展.有關復發和免疫記憶的長期資料需要進一步驗證。
臨床結果比較
這些文件提供了一個傳統療法和四維療法的比較表，為了清楚起見，現複製如下：
| 指標 | 傳統 治療 | 四維 治療 | 改進 |
| 客觀反應率 (ORR) | 31% | 67% | ↑116% |
| 3 年存活率 | 18% | 62.70% | ↑244% |
| 嚴重副作用率 | 58% | 19% | ↓67% |
這張表格強調了這種療法的潛力，但不同病患群體和腫瘤類型之間的差異值得進一步研究。
總結
四維無毒療法整合了最先進的策略來解決癌症的複雜性，每種方法都有新興研究的支持。然而，腫瘤異質性、臨床驗證和可及性等挑戰需要持續探索。建議的口號和標語旨在捕捉療法的承諾，並邀請大家進一步討論其改變癌症照護的潛力。