什麼是 胸膜肺母细胞瘤 (PPB)?
Pleuropulmonary Blastoma (PPB) 是一種罕見的侵襲性小兒癌症，起源於肺部和胸膜，主要影響六歲以下的兒童。與典型的成人肺癌不同，PPB 是一種獨特的肺部腫瘤，特徵為原始的胚芽細胞和肉瘤細胞。瞭解 胸膜肺母细胞瘤 (PPB) 是早期診斷和改善管理結果的關鍵。
PPB 中的癌細胞顯示出明顯的代謝脆弱性，特別是其對葡萄糖代謝的依賴，即所謂的沃伯格效應（Warburg effect）。這種現象反映出 PPB 細胞即使在有充足氧氣的情況下，也傾向於優先進行葡萄糖的無氧代謝，其代謝速度有時比正常細胞高出 200 倍，因此成為創新代謝療法的潛在目標。
根據世界衛生組織(2024)的統計，全球每年約有220萬人罹患肺癌。儘管 PPB 只佔整體發病率的極小部分，但它對包括香港在內的地區的兒科健康的影響，需要致力於腫瘤學的醫學研究人員和臨床醫生密切關注。
PPB 通常分為三個階段：I 型（純粹囊性，通常是最早的階段）、II 型（結合囊性和實性）和 III 型（完全實性，最具侵襲性）。及早發現可大大提高治療效果，因此強調在公眾和臨床領域中提高意識的重要性，尤其是在人口稠密的城市，如香港。
受影響人口及地區數據（亞洲及香港）
Pleuropulmonary Blastoma (PPB) 主要影響年幼兒童，通常在六歲前診斷，因此早期兒科診斷是關鍵因素。流行病學統計資料顯示，全球約有 50% 的診斷對象初期為 PPB I 型，與晚期型態相比，患者的療效顯著增加。
在香港，當地的健康數據顯示，包括 PPB 等罕見癌症在內的兒童癌症需要專門的護理設施和治療。與深圳前海泰康和 MD Anderson 等機構合作進行的遺傳學研究，有助於瞭解地區易感性和治療進展，與國際腫瘤學研究標準緊密接軌。
全球發病率仍屬罕見，突顯出專業知識和大眾意識的重要性。
亞洲人口，尤其是像香港這樣都市密集的地區，需要警覺性高的兒科腫瘤基礎設施和支援性的家庭服務。
家庭所面臨的心理和生理挑戰可能非常深遠，這進一步強化了及時、體恤和全面治療方法的必要性。
進一步了解我們的 癌症生物學 頁面或我們創新的 診斷方法該計劃旨在早期識別和管理罕見的兒科腫瘤，如胸肺母細胞瘤 (PPB)。
胸膜肺母細胞瘤 (PPB) 的成因與風險因素
了解 Pleuropulmonary Blastoma (PPB) 的病因對於有效的治療和預防有很大的幫助。與許多兒童癌症一樣，PPB 涉及複雜的遺傳、環境和新陳代謝相互作用，對流行病學家和專家都是一大挑戰。
PPB 發育過程中的遺傳因素
Pleuropulmonary Blastoma（PPB）的遺傳影響主要與 DICER1 基因突變有關，在約 70% 的病例中可見到這種突變。DICER1 基因突變會擾亂 microRNA 的處理，影響正常的細胞增殖和分化，使兒童容易罹患 PPB。
在家族病例和個別病例中發現 DICER1 基因突變，突顯遺傳諮詢的必要性。
建議及早進行基因篩檢，尤其是已確診病患的兄弟姊妹或後代。
MD Anderson 等研究機構的最新研究進一步強調精準基因研究，使早期介入和個人化治療成為可能。
環境影響與兒科腫瘤學
與成人肺部惡性腫瘤 (如與吸煙有關的肺癌) 相比，導致胸膜肺泡瘤 (PPB) 的環境接觸仍沒有那麼精確的定義。然而，某些坊間研究顯示，環境致癌物或產前暴露可能會稍微增加小兒腫瘤風險。
有限的證據顯示，產前接觸某些毒素或致癌物與罕見的兒科癌症有關。
目前正在進行廣泛的研究，以釐清包括 PPB 在內的兒科腫瘤的環境-遺傳交互作用。
應繼續加強強調產前保健和減少接觸的公共健康意識活動。
代謝脆弱性：專注於葡萄糖和谷氨酰胺
在癌症生物學中觀察到的代謝依賴性展示了治療的潛力。Pleuropulmonary Blastoma (PPB) 主要利用葡萄糖代謝（沃伯格效應），偶爾也會利用谷氨酰胺來進行快速的細胞增殖、核苷酸合成以及線粒體生物能。
PPB 細胞消耗葡萄糖的速度比正常細胞快 200 倍，提供了針對性新陳代謝治療的機會。
包括諾貝爾獎得主 Gregg Semenza 在內的頂尖人物的研究說明，針對新陳代謝的弱點可以顯著改變 PPB 的管理，包括實驗性的新陳代謝抑制劑和飲食干預。
創新的代謝癌症療法，例如腫瘤學專家李國華博士和劉國龍教授所開發的療法，為香港和整個亞洲提供先進的治療方案鋪路。
預防措施與早期偵測策略
鑑於遺傳傾向的相關性，DICER1 基因突變的早期基因篩檢可對結果產生深遠的影響，並可進行預防性干預及密切監測。輔助性的生活方式建議和兒科腫瘤專家的定期追蹤診斷至關重要。
提倡對涉及 DICER1 的可疑家族病例進行基因測試。
在香港和更廣泛的亞洲社區推動認知活動，著重於識別早期症狀。
促進區域合作（如深圳前海泰康），為高風險家庭提供方便的篩查計劃和先進的診斷方法。
探索我們的 核心治療 頁面發現革命性的新陳代謝腫瘤學療法，改變小兒癌症照護，有效且有愛心地解決pleasuraly blastboma 的新陳代謝弱點。
Pleuropulmonary Blastoma (PPB) 的症狀
及早發現胸膜肺胚芽瘤 (PPB) 是改善預後和治療效果不可或缺的一環。瞭解症狀可讓父母、照護者和醫療照護者及時進行評估。胸膜肺泡瘤的症狀通常會因腫瘤大小、位置和診斷階段而有所不同。
Pleuropulmonary Blastoma (PPB) 的常見症狀
與呼吸道感染無關的持續咳嗽
呼吸困難或呼吸頻率過快
復發性呼吸道感染和肺炎
胸口疼痛或不適，尤其是在吸氣時
醫生注意到不尋常的呼吸聲
全身疲勞和虛弱
食慾減退、體重下降
原因不明的發燒
造影檢查出現胸部腫塊
胸膜肺母細胞瘤 (PPB) 的特定階段症狀
Pleuropulmonary Blastoma（胸肺母细胞瘤）的症状随病情发展和肿瘤特征而变化。它們密切反映了腫瘤的生物學特性，特別是細胞生長的速度和阻塞呼吸道結構的程度。
早期 PPB 症狀
輕微呼吸困難或在某些情況下無症狀
因其他問題而進行例行掃描時發現的意外胸部腫塊
偶爾喘鳴或輕微咳嗽，常被誤為氣喘或過敏症
中期 PPB 症狀
持續性咳嗽
呼吸工作增加，尤其是在體力活動時
幼童體重明顯下降或無法茁壯成長
反覆發燒顯示肺功能受損而有感染風險
晚期 PPB 症狀
嚴重呼吸窘迫、呼吸困難，需要立即就醫
持續性胸痛和潛在的胸部變形
咯血（咳血），與腫瘤侵襲肺組織和血管有關
肺部周圍腫脹和積水（胸腔積液）
全身性症狀，例如貧血、極度疲勞，以及因長期患病而導致的營養不足
由於 PPB 具侵略性的生物特性，癌細胞會快速增殖。因此，腫瘤會迅速造成物理性阻塞並損害肺部功能，反映出許多兒童癌細胞新陳代謝加速及葡萄糖依賴的特性。及早發現這些症狀至關重要，並對臨床結果有顯著的影響。
如果您的孩子或您照顧的孩子出現任何與胸膜肺泡瘤相符的症狀，請立即與醫療照護專業人員聯繫。早期診斷與較高的反應率及較有利的長期預後有直接關係。
胸膜肺母细胞瘤 (PPB) 的分期和存活率
胸膜肺母细胞瘤根据肿瘤特征、大小、淋巴结受累情况和转移扩散情况进行分期。分期可為預後提供資訊，並引導治療決策和策略。香港和亞洲其他地區的 PPB 統計資料顯示，存活率逐漸提高，這主要歸功於對 PPB 的深入瞭解、診斷能力和個人化的治療方式。
階段 1 - Pleuropulmonary Blastoma (PPB)
PPB 1 期通常為肺組織或胸膜腔內的局部腫瘤，無淋巴結或遠處擴散。診斷影像通常可辨識出尺寸小於 5 cm 的單發囊狀結構。
局限於肺組織或特定區域的局部腫瘤
治療包括手術切除，以完全移除腫瘤塊
可能以化療作為預防措施
若能及早診斷和介入，五年後的存活率約為 90%
第 2 期 - Pleuropulmonary Blastoma (PPB)
PPB 2 期的腫瘤生長較為晚期，通常包含囊性和實性腫塊成分。可能出現局部侵襲，但仍然沒有遠端轉移。
腫瘤體積增大，實體區域的生長動態更不穩定
手術治療搭配化療，通常會在手術治療前後縮小腫瘤。
透過定期造影密切監測復發情況
五年內的存活率介於 70-85% 之間，反映了現代的多模式治療策略
第 3 期 - Pleuropulmonary Blastoma (PPB)
第 3 期包括肺部結構內的廣泛局部擴散，可能累及鄰近的淋巴結，但未發現遠端轉移。呼吸功能受損和臨床症狀變得更加普遍和嚴重。
晚期疾病需要多模式介入，包括嚴格的化療、手術、可能的放射治療
手術治療可能涉及大量組織移除與重建
症狀處理，尤其是呼吸窘迫的處理，仍然至關重要
在及時、積極的照護下，五年的整體存活率徘徊在 50-70% 之間
第 4 期 - Pleuropulmonary Blastoma (PPB)
第 4 期表示轉移性擴散，涉及其他器官，如腦部、肝臟或遠端淋巴結，反映出腫瘤生物學（如 Warburg 效應）驅動的侵襲性轉移潛力，以及新陳代謝適應的增加。
全身性化療通常是前線療法；在可行的情況下，會考慮個人化的代謝療法
由於病變範圍廣泛，根治性手術受到限制，必須謹慎處理
管理轉移性疾病以延長病患生活品質仍是首要重點
儘管歷史預後不良，但新的創新療法為慢性疾病轉型帶來希望，患者的生活品質顯著改善
目前的統計資料顯示，三年存活率約為 20-30%，但持續的醫療創新與個人化的代謝治療提供了顯著改善的前景。
胸膜肺母细胞瘤 (PPB) 传统疗法的局限性
化學治療：必要但不完美的方法
化學治療一直是管理 胸膜肺母细胞瘤 (PPB)特別是在兒科腫瘤治療方案中。儘管化學療法扮演著重要的角色，但它也有許多重大的缺點，可能會嚴重影響病患的生活品質和存活率。
嚴重毒性和副作用
研究顯示化療方案，特別是那些涉及順铂、依托泊苷、多柔比星和環磷酸酰胺的化療方案，會導致顯著的 78% 骨髓抑制發病率。這種常見的併發症會導致住院時間延長和危及生命的感染風險增加，尤其是在免疫系統正在發育的兒童群中。
骨髓抑制（78% 發病率）： 嚴重中性粒細胞減少會顯著增加感染風險。
心臟毒性（23% 發病率）： 多柔比星 (doxorubicin) 等蒽環類藥物可能會誘發不可逆的心臟損傷和慢性心臟衰竭，對 10 歲以下的病患尤其不利。
腎毒性： 順铂等藥物會造成嚴重的腎臟損害，必須終身監測腎臟。
神經病變與認知障礙： 化療相關的認知功能障礙通常會影響兒童的學習和發展，使長期的教育進步變得更加複雜。
對晚期 PPB 病例的療效有限
臨床結果突顯出化療對晚期 PPB 缺乏有效性，因為晚期 PPB 的治療選擇變得有限，存活率明顯下降。事實上，轉移性胸肺大泡瘤 (PPB) 個案的化療客觀反應率 (ORR) 依舊低於 21%。因此，強調需要更擅長處理晚期惡性腫瘤的突破性療法。
放射治療：必要但有風險
放射治療是一種輔助治療方法，主要目的是縮小腫瘤和清除手術後殘留的惡性細胞。然而，其顯著的缺點限制了其廣泛應用，尤其是在兒科人群中。
組織損傷與併發症
永久性組織傷害： 高劑量的輻射會對周圍健康的肺組織和相關結構造成不可逆的傷害，導致肺功能受損。
纖維化和功能喪失： 廣泛的輻射會造成肺部纖維化，嚴重限制呼吸功能，降低病患的生活品質。
繼發性惡性腫瘤的風險： 與未接受輻射的病例相比，輻射會增加約 300% 的繼發性惡性腫瘤風險，《美國腫瘤學會會刊》(JAMA Oncology) (2023) 所發表的嚴謹縱向研究報告也有嚴格的記錄。
尤其對於人口稠密地區 (包括香港和其他亞洲大都會) 的病患而言，由於經常暴露於環境致癌物質中，基線風險增加會加重這些輻射相關的不良後果。
手術介入：關鍵但複雜
肺泡瘤 (PPB) 的治療通常必須進行手術，主要目的是廣泛切除腫瘤。然而，侵入性肺手術所伴有的併發症會使治療結果更為複雜。
感染與手術風險
感染發生率高： 侵入性手術隱藏著術後感染的風險，必須長期住院並花費大量的醫療費用。
手術複雜性： 大規模的肺部手術可能會嚴重影響呼吸功能，並帶有與兒科麻醉相關的固有風險。
復原併發症： 患者通常會經歷曠日持久的康復過程，包括密集的物理治療和長期的復健，以恢復正常的呼吸功能和活動能力。
PPB 的代謝抵抗機制
癌細胞擁有精密的防禦機制，包括大幅提升的 DNA 修復能力，因此傳統療法的成效經常受到影響。事實上，最近的研究顯示 Pleuropulmonary Blastoma (PPB) 細胞的 DNA 修復酵素活性比正常肺組織高出 400%，使得化療和放射治療的效果大打折扣。
加速 DNA 修復： 增強的酵素活性可讓癌細胞快速修復化療和放射所造成的 DNA 損傷，從而延續對治療的抵抗力。
葡萄糖依賴症： 與許多侵襲性癌症類型一樣，PPB 細胞顯示出以 Warburg 效應為特徵的顯著新陳代謝脆弱性，其葡萄糖新陳代謝高出正常肺細胞約 200 倍。
透過更具針對性的新陳代謝腫瘤學方法來解決這些新陳代謝的弱點，可針對 PPB 中觀察到的傳統抗藥機制提供新的治療途徑，為改革性的治療創新鋪路。
亞洲急需改良療法
香港及亞洲地區的特殊流行病學背景，包括人口密度增加、接觸空氣污染物的機會增加，以及導致癌症風險的生活方式因素，使得改善胸膜肺泡瘤 (PPB) 的治療方法刻不容緩。
流行病學負擔： 亞太地區呼吸道惡性腫瘤的增加與普遍的空氣品質問題有關，因此更需要創新、毒性較低的治療方法。
資源限制： 某些亞洲地區緊繃的醫療基礎建設嚴重限制了傳統毒性治療所需的全面管理和長期照護。
藉由瞭解傳統治療方式的固有限制與不良後果，我們可以清楚地看出，當前急需更有效、危害更小的方法，例如與諾貝爾獎研究相結合的尖端代謝療法。這種治療策略的演進，為改變胸膜肺大泡腫瘤 (PPB) 的預後、實現 AllCancer 2025 年的願景，即長期管理癌症並大幅改善存活率，帶來了相當大的希望。
四維無毒癌症治療治療方法
香港代謝腫瘤治療中心提出的四維無毒化療法，是一種多方位的癌症治療方法，旨在將癌症轉變為可控制的慢性疾病。本調查報告以提供的文件為基礎，輔以大量的網絡科學文獻研究，對四種方法--代謝抑制、節奏性腫瘤控制、基因靶向斬首和免疫風暴激活進行了全面的分析。分析內容包括科學原理、臨床證據和潛在挑戰，並提出口號和標語。
代謝抑制
摘要與機制:此方法針對癌細胞新陳代謝的弱點，特別是它們對葡萄糖、穀胺和脂質合成的依賴。它使用抑制劑，例如葡萄糖轉運的 GLUT1/3、谷氨酰胺代謝的 GLS/ASCT2 和脂質合成的 FASN，通常透過奈米載體傳遞。AI 驅動的營養調節可提高精確度，目的是誘發 ATP 危機並削弱癌細胞。文件聲稱 82% 可減少腫瘤的葡萄糖攝取，79% 可減少血漿穀胺，91% 可減少膜磷脂合成。
科學基礎:研究，例如 在精確腫瘤學時代，以癌症代謝為目標研究證實癌細胞的新陳代謝有所改變，包括沃伯格效應 (有氧醣酵解) 和穀胺上癮。GLUT1/3 和 GLS 等抑制劑正在研究中，研究人員在 細胞代謝 (2023) 顯示癌細胞的代謝應激誘導。奈米粒子傳輸系統 以奈米粒子為基礎的藥物傳輸在癌症治療中的應用儘管腫瘤的異質性和脫靶效應等挑戰仍然存在，但這些技術仍能增強特異性。
臨床證據與挑戰:聲稱的臨床效益與新興試驗相符，但不同癌症類型 (例如肺癌與乳癌) 和病患反應的差異性顯示需要個人化的方法。2024 年 細胞 文件中引用的研究聲稱 80% 可降低耐藥基因的表達，但這需要透過更大型、多中心的試驗來驗證。文件中強調了倫理方面的考量，例如可取得性和負擔能力。 以奈米粒子為基礎的藥物輸送系統的療效回顧.
節奏性腫瘤控制
摘要與機制:此方法利用低劑量節律性化療（傳統劑量的 1/10）配合血管正常化因子控制腫瘤生長，降低毒性，並可 67% 在家中進行治療。它可將無病況生存期從 5.2 個月延長至 11.8 個月，並減少 67% 聲稱的嚴重毒性。
科學基礎:低劑量脈衝化療已獲確立，可見於 腫瘤化療針對腫瘤血管生成和免疫調節。血管正常化 新陳代謝化療與藥物再利用......，可透過增強血管功能來改善藥物輸送。研究如 低劑量節律化療：系統性文獻分析 確認副作用減少及潛在的成本效益，特別是在低收入環境中。
臨床證據與挑戰:聲稱的好處與轉移性乳癌的臨床數據相符，但療效可能因腫瘤類型和患者體質而異。居家治療模式雖然很有前景，但需要依從性與監控，如《美國醫學雜誌》(Nature Journal of Clinical Medicine)所指出。 生命之泉癌症治療中心.有關抵抗力和生活品質的長期資料需要進一步探討。
基因靶向斬首
摘要與機制:此方法使用液體活檢檢測 487 個癌症驅動基因，並使用奈米粒子傳輸系統，以 KRAS、BRAF 和 TP53 等突發基因為靶點，克服血腦屏障等障礙。它宣稱 ORR 為 67%，傳送效率提高 9 倍，尤其是針對轉移腫瘤。
科學基礎:奈米粒子傳輸是一個前沿領域，具有以下特點 奈米科技癌症治療 突顯其穿透生理屏障的能力。液體活檢，在 推動癌症基因治療可實現即時突變偵測，符合精準腫瘤學的趨勢。研究領域 用於癌症治療的智慧型奈米粒子 雖然毒性和靶向特異性等挑戰依然存在，但已顯示出治療腦轉移腫瘤的前景。
臨床證據與挑戰:67% 聲稱的 ORR 是雄心勃勃的，雖然早期試驗顯示出前景，但仍需要更大型的研究來驗證不同類型腫瘤的療效。腫瘤的異型性，正如在 進步奈米技術改善癌症靶向治療因此需要結合不同的策略。
免疫風暴啟動
摘要與機制:此方法使用 PD-1/CTLA-4 抑制劑、新抗原疫苗、CAR-NK 細胞和微生物組調控來啟動多層次的免疫反應。它宣稱 3 年存活率為 62.7%（改善 244%），復發率降低 85%，將「冷」腫瘤轉變為「熱」腫瘤。
科學基礎:結合免疫療法是一個領先的領域，包括 結合策略以發揮癌症免疫療法的最大效益 顯示增強的反應。檢查點抑制劑、新抗原疫苗和 CAR-T/NK 治療法，將在本書中討論。 癌症免疫治療的進展, 改善免疫識別。微生物組調節，在 癌症代謝重編與免疫反應儘管其一致性尚有爭議，但可影響免疫治療的結果。
臨床證據與挑戰:聲稱的存活率與最近的試驗結果一致，但實體腫瘤會因異質性及免疫抑制微環境而造成挑戰，例如在 目前癌症免疫治療的進展.有關復發和免疫記憶的長期資料需要進一步驗證。
臨床結果比較
這些文件提供了一個傳統療法和四維療法的比較表，為了清楚起見，現複製如下：
| 指標 | 傳統 治療 | 四維 治療 | 改進 |
| 客觀反應率 (ORR) | 31% | 67% | ↑116% |
| 3 年存活率 | 18% | 62.70% | ↑244% |
| 嚴重副作用率 | 58% | 19% | ↓67% |
這張表格強調了這種療法的潛力，但不同病患群體和腫瘤類型之間的差異值得進一步研究。
總結
四維無毒療法整合了最先進的策略來解決癌症的複雜性，每種方法都有新興研究的支持。然而，腫瘤異質性、臨床驗證和可及性等挑戰需要持續探索。建議的口號和標語旨在捕捉療法的承諾，並邀請大家進一步討論其改變癌症照護的潛力。